LAMINAS
 
Cirugía torácica
 
16. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
 

AUTORES: Luis Alberto Linguido, David Figueroa, Raul Cavo Frigerio, Walter Coliandro, Julio Moreno
INSTITUCIÓN: Hieayc San Juan de Dios, La Plata

Antecedentes: La LAM es una enfermedad sistémica, que se caracteriza por  presentar quistes difusos a nivel pulmonar asociados a la proliferación de células musculares lisas atípicas. Es  de curso clínico variable, afectando solo a mujeres de raza blanca entre 20 y 76 años. Es lentamente progresiva llevando a la insuficiencia respiratoria. El diagnóstico de certeza es por inmunohistoquímica demostrando la presencia de Ac. Monoclonal  HMB 45. Es discutido su tratamiento basado en la manipulación hormonal. El transplante pulmonar sería su tratamiento más efectivo.

Objetivo: Muestra de un caso.

Lugar de aplicación: Servicio de Cirugía Torácica, Hospital Interzonal Especializado en Agudos y Crónicos San Juan de Dios, La Plata.

Diseño: Observacional.

Población: Mujer de 46 años.

Método: Revisión de un caso clínico de una paciente con quilotórax bilateral, disnea y adelgazamiento. Sin antecedentes patológicos. Se realizó TAC, avenamiento pleural, fibrobroncoscopia, biopsia pulmonar por VATS y pleurodesis con talco. Laparotomía exploradora con resección de tumor inguinal paravesical izquierdo histológicamente similar a lo hallado en pulmón.

Resultados: Evolución tórpida. Óbito por insuficiencia respiratoria.

Conclusiones: Enfermedad de baja incidencia. Se sugiere realizar biopsia pulmonar en presencia de un cuadro de derrame pleural bilateral e imágenes tomográficas quísticas y patrón intersticial en una mujer de raza blanca.