AUTORES: Ignacio Juaneda, Julia Samame, Enzo Giordano, Martín Alejandro Maraschio, Lucio Ricardo Obeide.
INSTITUCION: Hospital Privado Córdoba, Argentina.

Antecedentes:La enfermedad de Caroli (EC) consiste en una malformación congénita de la vía biliar intrahepática caracterizada por dilataciones saculares, segmentarias múltiples y quísticas. La expresión clínica es variable. Los pacientes sintomáticos pueden  presentar litiasis biliar intrahepática, colangitis a repetición y abscesos. Su pronóstico depende de la extensión de las lesiones.

Objetivo:Presentar  el caso de una paciente con diagnóstico de EC localizada en lóbulo izquierdo.

Lugar de aplicación: Servicio Cirugía General, Hospital Privado de Córdoba.

Diseño:Retrospectivo, reporte de caso.

Población:Mujer de 45 años de edad colecistectomizada  por vía laparoscópica 3 años previos a la consulta. Presentó tres meses previos al ingreso dos episodios de litiasis coledociana sin colangitis.

Método:Revisión de historia clínica.

Resultados:La ecografía abdominal y tomografía axial computada mostraron dilatación segmentaria de la vía biliar intrahepática izquierda con múltiples cálculos en su interior y dilatación uniforme de la vía biliar principal. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica confirmó los hallazgos, agregándose dilatación del conducto hepático biliar derecho. Ante la falta de otro tratamiento más efectivo a largo plazo para la EC se optó por realizar una hepatectomía izquierda. No se registraron complicaciones intraoperatorias ni postoperatorias. La paciente fue dada de alta al quinto día, quedando medicada con ácido ursodesoxicólico 10mg/kg/día vía oral. La anatomía patológica confirmó hallazgos compatibles con EC, con dilatación de conductos biliares del segmento resecado, litiasis intrahepática múltiple, colestasis intracitoplasmática, necrosis focal y dilatación sinusoidal.

Conclusiones: La hepatectomía izquierda es el tratamiento de elección en pacientes seleccionados con EC localizada, evitando el riesgo de recurrencia y del desarrollo de un colangiocarcinoma.