AUTORES: MARTÍN CODUTI, SERGIO DAMIÁN QUILDRIAN, NÉSTOR CALÓNICO, JUAN CARLOS BISCOCHEA, JOSÉ ARTURO OTERO

ANTECEDENTES: La Fibromatosis Agresiva (FA) es una rara neoplasia de estirpe fibrosa sin potencial metastásico. Su baja incidencia, calculada en 2-4/millón de habitantes, dificulta un mayor conocimiento de la misma y la adquicisión de experiencia en su manejo. Su tratamiento puede requerir la utilización de procedimientos complejos debido a su tendencia a la infitración musculoaponeurótica y de estructuras adyacentes. No obstante, presenta tasas de recidiva local cercanas al 30-40% en distintas series.

OBJETIVO: Presentar una serie de pacientes con diagnóstico de Fibromatosis Agresiva, sus características clíncas y los resultados obtenidos con el tratamiento.

LUGAR DE APLICACION: Instituto Oncológico Universitario

DISEÑO: Estudio retrospectivo

POBLACION: Se incluyeron pacientes con diagnóstico confirmado de Fibromatosis Agresiva cuyas lesiones se ubicaron en tronco, miembros, cavidad abdominal y retroperitoneo, ya sean estas primarias o recidivadas. Se excluyeron aquellos originados en región de cabeza y cuello o que consultaron por segunda opinión.

METODO: Se evaluaron los pacientes tratados entre 1999 y 2009. Se analizaron características poblacionales, ubicación y tamaño de la lesión, forma de presentación, tratamiento realizado, porcentaje de recidivas y su manejo, así como la sobrevida de la serie.

RESULTADOS: Se trataron 13 pacientes (6 de sexo masculino) con diagnóstico de FA. La edad promedio fue de 38 (16-70) años. Siete pacientes consultaron por lesiones primarias y 6 recidivadas. Según su localización: 6 pacientes presentaron lesión en miembros, 5 en tronco y 2 en retroperitoneo. El tamaño promedio de las lesiones fue 13 cms. En 12 casos se realizó exéresis quirúrgica: 1 resección retroperitoneal ampliada con inclusión de órganos vecinos, 2 incluyeron escapulectomías, 1 amputación y 8 resecciones locales. En un paciente sólo se realizó biopsia. Se observó una complicación postoperatoria debida a hematoma (8%). Un paciente recibió radioterapia adyuvante. Seis pacientes (46%) recidivaron y fueron reintervenidos. Con un seguimiento promedio de 25 meses, todos los pacientes se encuentran vivos.

CONCLUSIONES: La Fibromatosis Agresiva constituye una enfermedad cuyo tratamiento de elección continúa siendo quirúrgico. Su tendencia a la invasión local puede obligar a la realización de grandes resecciones que incluyan vísceras o estructuras óseas para asegurar márgenes satisfactorios. No obstante, la recidiva es un evento frecuente y debe ser tratada quirúrgicamente siempre que sea posible. Su nula diseminación a distancia se refleja en un alto porcentaje de sobrevida como pudo observarse en nuestra serie. La radioterapia puede ser de utilidad en casos seleccionados no pasibles de resección completa.