AUTORES: ALVARO MARTIN OTERO MUÑOZ, DIEGO SINAGRA, SERGIO BARRIOS JIRSA, EDUARDO UHRLANDT, DANIEL DEBONIS

INTRODUCCION: La enfermedad de Von Hippel-Lindau se caracteriza por Angiomatosis (pequeños nudos de capilares en la retina y otros órganos), Hemangioblastomas (tumores del sistema nervioso central), Carcinoma de células renales, cistos y tumores del páncreas y Feocromocitomas bilaterales. La causa de la misma es la mutación de ambos alelos del grupo VHL, causada en uno por factores genéticos y en el segundo tras una mutación de novo. El diagnóstico definitivo se lleva a cabo mediante estudios genéticos.

DESCRIPCION DE LOS CONTENIDOS: Se presenta un varón de 49 años de edad con diagnóstico clínico, radiológico y genético de enfermedad de Von Hippel-Lindau a quien se llevó a cabo la enucleación laparoscópica de ambas adrenales con confirmación histopatológica de Feocromocitoma en sendas glándulas.

OBSERVACIONES Y/O COMENTARIOS: La enfermedad de Von Hippel-Lindau es una patología sumamente infrecuente, la misma se halla presente en el 4,1% de los pacientes con diagnóstico de Feocromocitoma. En la actualidad, el manejo laparoscópico de esta enfermedad a nivel adrenal a demostrado ser seguro y eficaz como parte del tratamiento de esta entidad multiorgánica.