TITULO: RESECCION DE TUMOR DESMOIDE
AUTORES: ALEJANDRO YANZÓN DE LA TORRE, JEREMÍAS GORANSKY , EZEQUIEL LEVY , GUILLERMO OJEA QUINTANA , RODRIGO SÁNCHEZ CLARIÁ
Nº DE REFERENCIA 8697
TIPO PRESENTACION: Presentación de Videos
CATEGORIA: Cirugía General
SUBCATEGORIA: Miscelánea
RESUMEN DE LA PRESENTACION:
INTRODUCCION: Los Tumores Desmoides son lesiones benignas constituidas por fibroblastos diferenciados. No se diseminan a distancia, pero son tumores localmente agresivos, de crecimiento variable, que pueden comprometer estructuras vecinas. La incidencia en la población general es muy baja, se asocian a la Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF) donde tienen una prevalencia de entre un 7 -12% constituyendo la segunda causa de muerte luego del cáncer colorrectal. Como factores de riesgos se describen el trauma quirúrgico, estrógenos, los antecedentes familiares y las mutaciones del gen APC. Como opciones terapéuticas se incluyen la quimioterapia, radioterapia y la cirugía.
DESCRIPCION DE LOS CONTENIDOS: Presentamos el caso de un paciente masculino, de 38 años, con antecedente de una proctocolectomía total en otro centro por PAF. Evolucionó 2 años después de la cirugía con un voluminoso tumor intrabdominal que comprometía la raíz del mesenterio e intestino delgado, con compresión y desplazamiento de los órganos abdominales. Presentó un severo deterioro del estado general y un síndrome oclusivo con dolor crónico. Fue operado en otro centro donde se realizó laparotomía, biopsia y se declaró irresecable. Histopatología: Tumor Desmoide. Se derivó al HIBA. Se realizó Angiotomografia abdominopelviana evidenciando dicho tumor y otra lesión de 48 x 20 mm en la pared abdominal. La Aorta, sus ramas, eje espleno-mesentérico portal y vena cava inferior se informaron permeables. Por persistencia de la sintomatología, se tomó conducta quirúrgica. Se abordó mediante laparotomía mediana xifopubiana, resecando lesión parietal y disecando tumor hasta retroperitoneo. Se constató compromiso tumoral de totalidad de intestino delgado. Sección de los vasos mesentéricos. Sección duodenal a nivel de la 3era porción. Disección del tumor conservando estructuras vasculares y ambos uréteres. Extracción de pieza y confección de gastrostomía. Duración: 7hs. La anatomía patológica confirmó diagnostico con márgenes libres. Cursó postoperatorio complicado, requirió una reintervención a los 20 días por fistula vesical. Evolucionó además con una fistula duodenal, TVP, espondilitis y sepsis a catéter. Alta luego de 62 días. Actualmente sin fistulas, libre de enfermedad, en plan de trasplante intestinal.
OBSERVACIONES Y/O COMENTARIOS: Los tumores desmoides constituyen lesiones de difícil manejo terapéutico. Entre las opciones se incluyen la quimioterápia, radioterapia y la cirugía. El trauma quirúrgico como factor etiológico, la alta tasa de recidiva y la morbilidad asociada a la cirugía argumentan a favor del tratamiento médico. No obstante en tumores intraabdominales sintomáticos, y cuando ponen en riesgo la vida sin respuesta a otras líneas de tratamiento la cirugía es de elección.
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