ANTECEDENTES: La fibromatosis
desmoide constituye una proliferación fibroblástica
infrecuente. Sus variedades son retroperitoneales y mesentéricas,
asociadadas a Sindrome de Gardner. Las fibromatosis osteoarticulares
son resecables, siendo invasivas y recidivantes. (vasos, nervios
o articulaciones). Predomina en jóvenes, siendo una
entidad benigna de alta morbilidad. Se reportaron metástasis
pulmonares. Se exacerban con hiperestrogenemia. Los antiestrogénos
en altas dosis, acompañada con radioterapia y antiinflamatorios
contribuyen al tratamiento en pacientes respondedoras.
OBJETIVOS: Comunicar la experiencia sobre un caso donde
los resultados quirúrgicos y oncológicos fueron
satisfactorios.
POBLACIÓN: Paciente de 35 años, femenino,
con tumor posterior del brazo derecho, sin compromiso vasculonervioso
o articular, con infiltración del tríceps.
Se efectuó biopsia, cuya histología fue un
Tumor Fibromatoso-Desmoide, con marcadores negativos para
sarcomas. Exéresis con márgenes quirúrgicos
mayores a 2 cm. (no existen stándards). Se conservaron
estructuras adyacentes, resecándose una porción
del músculo. Con buena evolución, se efectúa
adyuvancia antiestrogénica (altas dosis). Controles
ecográficos ginecológicos, (endometrial) negativos.
Fibrocolonoscopía negativa (alta asociación
con poliposis colónica). Se agregaron antinflamatorios
no esteroideos.
RESULTADOS: La paciente respondió favorablemente.
La funcionalidad osteoarticular fue respetada. La fibrocolonoscopía
no reveló patología. La terapéutica
antiestrogénica responde a expectativas del tratamiento.
Deberá completarse un período más prolongado
de seguimiento a fin de obtener conclusiones sustentables.
CONCLUSIÓN: La fibromatosis desmoide es una variedad
de tumores benignos del mesénquima, con alto índice
de recidiva y morbilidad. La exéresis quirúrgica
es el gold stándard, seguida del tratamiento antiestrogénico
y antiinflamatorio. No existe un criterio quirúrgico
que asegure un margen adecuado. Eventualmente, la radioterapia
puede controlar localmente la enfermedad.