FIBROMATOSIS DESMOIDE BRAQUIAL EN PACIENTE JOVEN: CONDUCTA ANTE UNA PATOLOGÍA POCO FRECUENTE
Autores
Dr. Arturo M. Gorodner, Dra. Marcela Campos, Dra. María I. Delfino, Dr. Alejandro Gorodner y Dra. Roxana Lenkovich
Lugar de trabajo
Hospital "José R. Vidal". Necochea 1050. CP: 3.400. Corrientes
ANTECEDENTES: La fibromatosis desmoide constituye una proliferación fibroblástica infrecuente. Sus variedades son retroperitoneales y mesentéricas, asociadadas a Sindrome de Gardner. Las fibromatosis osteoarticulares son resecables, siendo invasivas y recidivantes. (vasos, nervios o articulaciones). Predomina en jóvenes, siendo una entidad benigna de alta morbilidad. Se reportaron metástasis pulmonares. Se exacerban con hiperestrogenemia. Los antiestrogénos en altas dosis, acompañada con radioterapia y antiinflamatorios contribuyen al tratamiento en pacientes respondedoras.

OBJETIVOS: Comunicar la experiencia sobre un caso donde los resultados quirúrgicos y oncológicos fueron satisfactorios.

POBLACIÓN: Paciente de 35 años, femenino, con tumor posterior del brazo derecho, sin compromiso vasculonervioso o articular, con infiltración del tríceps. Se efectuó biopsia, cuya histología fue un Tumor Fibromatoso-Desmoide, con marcadores negativos para sarcomas. Exéresis con márgenes quirúrgicos mayores a 2 cm. (no existen stándards). Se conservaron estructuras adyacentes, resecándose una porción del músculo. Con buena evolución, se efectúa adyuvancia antiestrogénica (altas dosis). Controles ecográficos ginecológicos, (endometrial) negativos. Fibrocolonoscopía negativa (alta asociación con poliposis colónica). Se agregaron antinflamatorios no esteroideos.

RESULTADOS: La paciente respondió favorablemente. La funcionalidad osteoarticular fue respetada. La fibrocolonoscopía no reveló patología. La terapéutica antiestrogénica responde a expectativas del tratamiento. Deberá completarse un período más prolongado de seguimiento a fin de obtener conclusiones sustentables.

CONCLUSIÓN: La fibromatosis desmoide es una variedad de tumores benignos del mesénquima, con alto índice de recidiva y morbilidad. La exéresis quirúrgica es el gold stándard, seguida del tratamiento antiestrogénico y antiinflamatorio. No existe un criterio quirúrgico que asegure un margen adecuado. Eventualmente, la radioterapia puede controlar localmente la enfermedad.