Antecedentes: La malformación adenomatoidea quística es una enfermedad congénita rara, a tener en cuenta como diagnóstico diferencial en enfermedad quística pulmonar.

Objetivo: Presentación infrecuente de una patología pulmonar congénita grave y actualización del tema

Diseño: Caso clínico

Método: Diagnóstico de ampolla de enfisema con ocupación de todo el hemitorax derecho en un joven de 16 años, con síntomas inespecíficos y leves desde su infancia. Se le realizó extirpación quirúrgica de la misma y la ausencia de reexpansión de la totalidad del parénquima remanente motivó una neumonectomía con el diagnóstico probable de malformación adenomatoidea quística.

Resultado: Evolución favorable

Conclusiones: Destacamos que esta patología puede presentarse con las características de un quiste ampuloso gigante y es la persistencia, si este es extirpado, de un colapso pulmonar, lo que debe motivar su sospecha