Son tumores derivados de las células de los islotes de Langerhans. Representan  el 15 al 52% de los tumores endocrinos de páncreas. Más del 92% son malignos. No se asocian a hipersecreción hormonal.

Paciente de 70 años, masculino que consulta por dolor abdominal cólico 3 días de evolución. Concomitantemente presenta astenia, hiporexia selectiva a carnes rojas. Estudios complementarios: Laboratorio: normal. TAC: lóbulo izquierdo hepático infiltrado con un proceso heterogéneo, vía biliar no dilatada. En hipocondrio-flanco izquierdo lesión ovoidea, con áreas liquidas (necrobiosis). Cola de páncreas no se discrimina adecuadamente de la lesión descripta. RMN Abdomen: en lóbulo izquierdo hepático lesión heterogénea, realce heterogéneo con contraste que comprime hilio hepático. Aortografía magnética: arteria hepática con señal respetada con desplazamiento caudal por la tumoración. Porta y VCI de calibre conservado, desplazada.
Técnica quirúrgica: pancreatectomía corporocaudal mas esplenectomía.
Hepatectomía izquierda en un segundo tiempo.
AP: neoplasia endocrina maligna de páncreas.
Evolución: asintomático hasta la fecha

Los síntomas son de aparición tardía estando relacionados al efecto de masa o a las metástasis hepáticas. El retardo en el diagnostico es común reportándose hasta siete años. Está justificada una resección agresiva del tumor primario y de las metástasis hepáticas. La sobrevida en general a 5 y 10 años es del 65% al 80% y 49% respectivamente. Los pacientes con metástasis hepáticas sincrónicas tienen enfermedad recurrente en un promedio de 21 meses.