La Enfermedad de Peutz Jeghers se caracteriza por la poliposis Hamartomatosa de tubo digestivo (lesiones benignas); hiperpigmentación oral, palmo-plantar y genital.
Sus complicaciones son la hemorragia digestiva y oclusión intestinal.
El hamartoma es la hiperplasia localizada de células intestinales maduras normales de músculo liso, con tamaño entre los 0.1 a 4 cm.

Describir la transformación neoplásica del polipo hamartomatoso en la enfermedad de Peutz Jeghers.

Paciente de 45 años portador de enfermedad de Peutz Jeghers diagnosticada en el año 1973, con pigmentación peribucal y episodios de suboclusión intestinal a repetición de resolución espontánea.

Se lo estudia con Rx abdomen de pie: niveles hidroaéreos de intestino delgado. Laboratorio: normal. Tránsito radiológico contrastado de intestino delgado: falta de relleno en íleon terminal. VEDA: poliposis gástrica múltiple. VCC: 2 pólipos en ciego.
Por la recurrencia de dicho cuadro suboclusivo, se realiza laparoscopía exploradora: área de retracción de serosa y tumoración a 2 metros de válvula ileocecal, con dilatación próximal. Se convierte, realizando laparotomía, resección de tumor y entero-entero anastomosis término-terminal.

Se recibe anatomía patológica: Pólipo Hamartomatoso de 5 cm  con área de adenocarcinoma infiltrante. No se identifican ganglios. Paciente actualmente en buen estado general, en evaluación por oncología.

Si bien la malignización de dicha patología es poco frecuente, 2 a 13%, la misma debe tenerse en cuenta en todos los pacientes con enfermedad de Peutz Jeguers, en especial:
- cuadros de suboclusión recurrentes.
- pólipos mayores a 4 cm.
- pacientes mayores de 35 años.