Se denomina tumor primario retroperitoneal a aquel originado de estructuras no parenquimatosas de retroperitoneo. Su frecuencia es de 0.07 a 0.2% de todos los tumores. Dentro de éstos, los ganglioneuromas, son de origen Ectodermico y de bajísima frecuencia.

Evaluar conducta a seguir ante el hallazgo de un tumor retroperitoneal benigno, de modo incidental.

Paciente oriental, sexo femenino, de 45 años quien consulta por cuadro de lipotimia asociado a maniobras de Valsalva. La misma presentó exámen físico y laboratorios normales. Ecografía abdominal: imagen de ecogenisidad heterogenea pararrenal derecha, en contacto con grandes vasos.

Ante dicho Incidentaloma, se decide realizar TAC de abdomen: Imagen retroperitoneal derecha, en contacto con Vena Cava Inferior, desde L1 a L4, de densidad heterogénea.
Se dosan Marcadores Tumorales, Acido Vanillilmandélico y Catecolaminas en orina, normales.
Se propone Biopsia guiada por TAC de la masa, la paciente se niega.
Se realiza laparotomía exploradora.

Se identifica masa retroperitoneal, dura-pétrea, adherida a Vena Cava Inferior. Se realiza Biopsia por congelación: Ganglioneuroma desmoplásico de origen Adrenal. Por la benignidad del proceso, se decide citorreducción, sin resecar tumor adherido a grandes vasos.
Seguimiento a 13 meses por laboratorios y TAC: tumor sin cambios. Paciente en buen estado general.