COLOPROCTOLOGÍA |
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POLIPOSIS COLÓNICA FAMILIAR |
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Autores |
Dres. Héctor Re, Héctor Francia, Cristian Marcelo Paulón, Eugenia Chamorro |
Lugar
de trabajo |
SERVICIO DE CIRUGÍA GENERAL. HOSPITAL JM CULLEN |
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Antecedentes |
La Poliposis Colónica Familiar (PCF) es una enfermedad hereditaria infrecuente caracterizada por la presencia de múltiples pólipos gastrointestinales, relacionada a la génesis del cáncer colorrectal en 100 % de los casos. |
objetivo |
a) Evaluar la casuística de la PCF, b)la incidencia en nuestra población, edad y sexo c) estudiar la penetrancia genética, d) presentación clínica e) terapéutica y metodología diagnóstica, f) reportar la morbimortalidad. |
MARCO DE REFERENCIA |
Servicio de Cirugía General. Hospital JM Cullen |
DISEÑO |
Analítico retrospectivo |
POBLACIÓN |
Pacientes con diagnóstico de Poliposis Colónica Familiar |
MÉTODO |
Se analizaron 624 informes de colonofobroscopías durante el período comprendido entre Enero 2003 – Junio 2006. |
RESULTADOS |
Se hallaron 4 casos de PCF. La incidencia fue del 0,64%. La relación con respecto al sexo fue 1:1. La edad promedio de 44,25 años (37 – 52 años). El síntoma cardinal fue la diarrea mucosa y síndrome anémica en tres de los casos y uno por screening por antecedentes familiares. El método diagnóstico fue la videocolonofibroscopía. El 100% presentó penetrancia genética de tipo autonómica dominante. A 2 se le practicó colectomía total e ileorectoanastomosis, uno coloprotectomía con anastomosis ileoanal y el último coloprotectomía con ileostomía terminal. Dos casos presentaron abscesos abdominales en el postoperatorio alejado. La mortalidad fue del 25 % en íntima relación con la enfermedad. |
CONCLUSIONES |
La incidencia de la PFC es baja en nuestro medio, tiene una relación genética autonómica dominante, cuyo tratamiento es de resorte quirúrgico y ligada directamente al cáncer colorrectal |
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