AUTORES: Mariano Palermo, Rafael García, Hernán Santángelo, Damian Clocchiatti, Miguel Bruno.
INSTITUCIÓN: Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, Illia Y Marconi, Haedo, Cp (1704), Provincia de Buenos Aires

Antecedentes: Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son infrecuentes, representan del 0.1 – 3 % de los tumores digestivos. Son neoplasias originadas en las células de Cajal. El 60 % se localizan en estómago, 30 % intestino delgado, 5 % recto y esófago y 4 % en colon. La asociación de los GIST con neurofibromatosis es infrecuente, se estima que el 7 % de pacientes con neurofibromatosis pueden presentar GISTs. En la ultima década se publicaron 23 casos de asociación entre GIST y neurofibromatosis.

Objetivo: Comunicar un caso de GIST duodenal en asociación con neurofibromatosis.

Lugar de aplicación: Hospital Posadas.

Diseño: Presentación de caso.

Población: Paciente masculino de años 61, presenta como antecedente neurofibromatosis tipo 1, consulta por dolor abdominal en epigastrio, ictericia, coluria y acolia. Ecografía informa: dilatación de la vía biliar intra y extrahepática y proceso heterogéneo en proyección duodenal de 10 cm. TAC: Extensa formación heterogénea de 14 x 8 cms desplaza 2 porción duodenal. VEDA: Proceso proliferativo en segunda porción duodenal con áreas de necrosis.

Método:Revisión de historia clínica.

Resultados: Es intervenido quirúrgicamente constatando gran masa duodenal de 12 cm que infiltra ángulo hepático del colon. Se realiza duodenopancreatectomia cefálica y hemicolectomía derecha.
Anatomía patológica: GIST de alto grado (15 mitosis c/ 10 campos), CD 34 +, C Kit +, Actina Sp +.

Conclusiones: La localización duodenal es infrecuente, debe plantearse el diagnóstico diferencial en todo tumor submucoso. La asociación con neurofibromatosis es poco frecuente. Los factores pronósticos son: tamaño tumoral, índice mitótico y presencia de metástasis. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica.