AUTORES: Luciano Guillermo Angles, Camilo Angel Antonio Abud, Fernando San Martín

INSTITUCION: Clinica Centro S.A.

Antecedentes: La neurofibromatosis es una enfermedad hereditaria autosómica dominante designada como tipo 1 o periférica (enfermedad de Von Recklinghausen) y  tipo 2, neurofibromatosis central.
La asociación entre tumores del estroma gastrointestinal (GIST) y la neurofibromatosis es un hecho poco frecuente que produce sintomatología que requiere tratamiento quirúrgico. En los últimos 12 años se publicaron 23 casos de pacientes con esta asociación. Los GIST suponen el 1% de todas las neoplasias del tubo digestivo, localizándose más frecuentemente en  estómago (47%) e intestino delgado (25-41%).

Objetivo: Presentación de caso clínico.

Lugar de aplicación: Clínica Centro, Pergamino, Bs. As.

Diseño: Presentación de lámina

Población: Paciente de 62 años de edad portador de Neurofibromatosis múltiple asociada a  GIST de yeyuno.

Método: Paciente con suboclusión intestinal y masa palpable en hipogastrio. Se solicita análisis bioquímicos, Rx abdomen revelando  niveles hidroaéreos de intestino delgado. Eco  y TAC abdominal que evidencia tumor mixto pelviano. La videolaparoscopía exploradora determinó tumor mixto con áreas quísticas y sólidas ocupando la pelvis. Conversión a laparotomía constatando su origen  en el borde antimesentérico del yeyuno ocluyendo su luz. Enterectomía con anastomosis término terminal. Buena evolución postoperatoria, sin recidivas a la fecha.

Resultados: Buena respuesta al tratamiento quirúrgico.
Anatomía Patológica: proliferación neurofibromatosa de bajo grado.

Conclusiones:Cabe destacar la escasa frecuencia de la asociación de tumores  GIST con el Von Reckinghausen y dentro de ellos su ubicación yeyunoíleal. Estudios recientes estiman que en el 7% de los pacientes con neurofibromatosis tipo I pueden coexistir con tumores del estroma gastrointestinal.