AUTORES: Lisandro Alle, Daniel L. Debonis, Eduardo Uhrlandt, Sergio Escordamaglia, Martín De Paz Sierra.
INSTITUCION: Hospital de Clínicas José de San Martín.

Antecedentes: La neurofibromatosis tipo I es un desorden autonómico dominante infrecuente (1/5000), con una predisposición al desarrollo de tumores derivados de la cresta neural. La incidencia de estos tumores varía entre 2-29% (estimada en un 4% comparada con la de la población general 0.001%). La distribución anatómica de estos sarcomas en el retroperitoneo es infrecuente (< 10%), siendo los miembros inferiores y superiores los más afectados.

Objetivo: Exponer nuestra experiencia en esta patología.

Lugar de aplicación: Hospital Universitario, Ciudad Autónoma de Buenos Aires.

Diseño: Reporte de un caso mediante lámina.

Población: Mujer de 27 años.

Método: Antecedentes de NF I, reiteradas resecciones de neurofibromas en miembros superiores. Consulta por dolor en muslo derecho y parestesias de 1 año de evolución. TAC y RMN de abdomen: Formación retroperitoneal de 15 cm. a nivel paravetebral derecho. Se opera: resección en block de tumor retroperitoneal por lumbotomía derecha. Hallazgo: tumor de 20 cm. de diámetro que desplaza vasos ilíacos primitivos derechos en contacto con músculo psoasilíaco y hueso ilíaco derecho.

Resultados: Se realizó una resección completa del tumor. La paciente evolucionó favorablemente y presentó importante mejoría de su sintomatología. En ateneo multidisciplinario (Comité de Tumores) se decidió no realizar terapia adyuvante y controlarla periódicamente. Hasta el momento no presentó recidiva de su enfermedad.

Conclusiones: Los pacientes con NF I presentan tumores más grandes, de más alto grado y de peor pronóstico que los casos esporádicos. El tratamiento de elección es quirúrgico. La supervivencia de esta enfermedad a los 5 años es de 15-20% (asociada a NF I).