TITULO: ENFERMEDAD DE MADELUNG (PRESENTACIÓN DE 3 CASOS)

AUTORES: DIEGO SEBASTIAN ODORIZZI, FIDELIO FARINA RUIZ, GUSTAVO SANTILLAN, JUAN JOSÉ HALLIGAN, ROMERO PABLO

Nº DE REFERENCIA 5901

TIPO PRESENTACION: Temas Libres

CATEGORIA: Cirugía General

SUBCATEGORIA: Cabeza y Cuello

RESUMEN DE LA PRESENTACION:

ANTECEDENTES: La lipomatosis simétrica múltiple (enfermedad de Madelung) es una enfermedad que se caracteriza por presentar múltiples y simétricas masas de tejido adiposo no encapsulado, indoloras y localizadas frecuentemente en cuello, hombros y otras partes del tronco. Afecta predominantemente a hombres en edades comprendidas entre los 30 y 60 años, con una relación hombre:mujer de 15:1. Habitualmente se asocia a alcoholismo y trastornos metabólicos

OBJETIVO: Presentación de 3 casos clínicos y revisión de la literatura

DISEÑO: Estudio observacional retrospectivo

MATERIAL Y METODO: Se presentaron tres pacientes de sexo masculino, con promedio de edad de 50 años de procedencia rural y enolistas crónicos. Dos de ellos fumadores de larga data y con enfermedad metabólica. Los tres consultan por razones estéticas relacionadas a la presencia de masas en región cervical anterior y principalmente posterior; uno de ellos presentaba también lipomas en otras localizaciones (anterosuperior del tórax, región lumbar y axilar). Dos de los pacientes referían síntomas compresivos cervicales con repercusión en la deglución y respiración. Uno de los pacientes presentaba 2 intervenciones previas por igual causa en región cervical. La TAC cervical mostró abundante tejido adiposo tanto a nivel subcutáneo como en planos profundos de distribución simétrica, que producía una importante deformidad, y no se identificaban encapsulamiento en el mismo.

RESULTADOS: Los tres pacientes presentados fueron intervenidos quirúrgicamente, a dos de ellos se le realizó abordaje cervical anterior y al restante abordaje posterior, y lipectomía. Se presentó en un paciente compromiso del nervio recurrente izquierdo y ambos trocos venosos tirolinguofaciales, sin plano de separación. Se observó recidiva a los 18 meses en un paciente.

CONCLUSIONES: El tratamiento de elección y especialmente en casos severos es la cirugía; posterior a esta se observa en un numero importante de pacientes una reactivación de la enfermedad. La extirpación de los depósitos grasos mediante lipectomía es a menudo dificultosa por la falta de límites precisos en las tumoraciones, que pueden invadir fascia, músculo, vasos, nervios y otros órganos internos. La complicación clásica más frecuente es la de parestesia temporal. Queremos destacar en este trabajo la importancia que tiene el no obviar en este tipo de pacientes todas las pruebas complementarias disponibles (histopatológicas, de laboratorio, radiológicas, etc.), con el objeto no sólo de poder establecer un diagnóstico certero y un tratamiento adecuado de la enfermedad sino también para descartar otras patologías habitualmente asociadas a la misma.