| TITULO: SINDROME DE DOEGE-POTTER-PRESENTACION DE UN CASO
AUTORES: MARIEL LUISA CRESPO, JOSE FEDERICO TORGOFF, ARIEL SANDOVAL, ADRIANA MALARIN, ANA MARIA IRIÑIZ
Nº DE REFERENCIA 6765
TIPO PRESENTACION: Temas Libres
CATEGORIA: Cirugía Torácica
RESUMEN DE LA PRESENTACION:
ANTECEDENTES: Los tumores primarios de pleura se dividen en dos grandes grupos: los difusos y los localizados. Los localizados son menos frecuentes, actualmente son denominados tumores fibrosos solitarios pleurales.Constituyen 8% de todas las patologías torácicas benignas y 5 a 10% de las neoplasias pleurales. La mayoría tienen una histología benigna, pero hasta 12% son malignos con alto potencial de recurrencia y metástasis. La incidencia de hipoglucemia se da en 4%. Si bien no se ha dilucidado por completo el mecanismo fisiopatológico, se postulo que el factor II de crecimiento similar a la insulina (IGF-II) es uno de los principales responsables.
OBJETIVO: Se describe el caso de un paciente con un tumor fibroso pleural gigante,asociado a hipoglucemias, que mejoró con la administración de esteroides como monoterapia. El objetivo es la descripción del síndrome de Doege-Potter, fisiopatología y la respuesta en este caso a los esteroides.
DISEÑO: Retrospectivo-observacional.
MATERIAL Y METODO: Paciente masculino de 57 años,consulta por lipotimia, mareos, dolor torácico, disnea de esfuerzo de 3 meses evolución, detectándose laboratorios hipoglucemias recurrentes, resto dentro parámetros normales. Rx de torax opacidad que ocupa mas 80 % hemitorax izquierdo.Tac de torax y RNM masa heterogenea con plano de clivaje de estructuras vecinas.Laboratorio dentro parámetros normales excepto hipoglucemias de<50mg.
RESULTADOS: Se inicia terapia con esteroides dosis altas 1 mg/prednisona/kg, cediendo cuadro de hipoglucemias. Se le realiza toracotomía posterolateral izquierda, escicion total de masa heterogenea de 40 x 25 cm y 1750g. Con buena evolución pop.Anatomía patológica: tumor fibroso solitario de pleura.se retira tubo pleural al 5to dia POP. Actualmente 9no.mes pop con buena evolución sin recidiva
CONCLUSIONES: La hipoglucemia asociada con grandes tumores diferentes a islotes pancreáticos, es síndrome que ocurre en amplia variedad de tumores.Se describió en 1930 por Doege y Potter:lpresencia de tumores intratorácicos con hipoglucemia sintomática. La frecuencia de hipoglucemia en los fibromas pleurales se describe hasta en 10% de los casos, es más frecuente en mujeres, con tumores grandes (mayores de 10 cm). Son múltiples las teorías que explican el mecanismo fisiopatológico por el cual estos tumores cursan con hipoglucemia: la producción de factor de crecimiento similar a la insulina II (IGF-II), el incremento en la utilización de glucosa, la proliferación de receptores de insulina, producción de insulina, la disminución de la gluconeogénesis, un descenso en la secreción efectiva de glucagón; siendo la más aceptada, la primera por parte del tumor.
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