TITULO: REPANCREATECTOMÍA CEFÁLICA PARCIAL CON PRESERVACIÓN DE DUODENO PARA EL TRATAMIENTO DE LA NESIDIOBLASTOSIS DEL ADULTO.
AUTORES: ARIEL FERRARO, LISANDRO ALLE, MARCELO ROSSIN, JULIETA PALEARI, PEDRO FERRAINA
Nº DE REFERENCIA 6790
TIPO PRESENTACION: Presentación de Videos
CATEGORIA: Cirugía General
SUBCATEGORIA: C. Hepatobiliopancreática
RESUMEN DE LA PRESENTACION:
INTRODUCCION: La nesidioblastosis es una afección pancreática rara en los adultos. Se describe como una hiperplasia de los islotes de Langerhans de diferentes tamaños y morfologías, constituída por estructuras ductoinsulares y células beta hipertróficas con núcleos pleomórficos. Estos islotes pueden formar nódulos (nesidioblastosis focal) o disponerse de forma difusa por todos el páncreas ( nesidioblastosis difusa), provocando hipoglucemia por hiperinsulinismo endógeno. Este video muestra una repancreatectomía cefálica parcial con preservación de duodeno para el tratamiento de la nesidioblastosis del adulto.
DESCRIPCION DE LOS CONTENIDOS: Paciente femenino de 32 años con antecedentes de pérdida de conocimiento, episodios de hipoglucemia, vómitos postingesta, amenorrea, alteraciones de piel y faneras (caída del cabello, lesiones en piel de características exantemáticas a nivel de las articulaciones, fragilidad y pigmentación dentaria), convulsiones de características tetánicas, insomnio y neuroglucopenia. Se realizaron exámenes de laboratorio seriados que informaron como dato positivo hipoglucemia con hiperinsulinemia que fue confirmado mediante el test de ayuno de 72 hs. Los estudios por imágenes incluyeron ecografía,TAC y RMN abdominopélvica sin evidencia de nódulo pancreático. La regionalización mediante arteriografía de estímulo con calcio, reveló el mayor aumento de insulina a nivel de la arteria esplénica (86.7uUL/ml a los 30 segundos), por lo que se programó un abordaje laparoscópico con ecografía intraoperatoria sin evidenciar lesión. Se convirtió el procedimiento y se efectuó una pancreatectomía distal sin evidenciar tumor. La anatomía patológica informó islotes aumentados en números, de tamaño y forma irregulares, compatibles con nesidioblastosis. Evolucionó de forma favorable durante 1 año, presentado recaída de los síntomas mencionados anteriormente que fueron refractarios al tratamiento con alta dosis de Verapamilo, por lo que se decidió realizar una repancreatectomía cefálica parcial con preservación de duodeno.
OBSERVACIONES Y/O COMENTARIOS: No presento complicación intra ni postoperatoria, otorgándose el alta al 6to día postoperatorio. Se evidenció una notable mejoría de los signos y síntomas, sin registros de hipoglucemia hasta el seguimiento a seis meses. La nesidioblastosis del adulto si bien es rara, hay que tenerla en cuenta ante la falta de hallazgo de un nódulo pancreático en el paciente con hipoglucemia hiperinsulínica. El tratamiento es la resección de masa pancreática suficiente como para poder lograr una euglucemia sin generar diabetes. Generalmente el control se logra mediante pancreatectomías distales del 85% o subtotales. Este tipo de resección cefálica es poco usual y es una alternativa válida a la pancreatectomía total en casos de recidiva. |
