TITULO: SARCOMA SINOVIAL RETROPECTORAL DE LA PARED TORÁCICA.
AUTORES: MATÍAS NICOLÁS, RODRIGO PACHECO, VICTOR ABDALA, ENRIQUE BEVERAGGI, DAVID SMITH
Nº DE REFERENCIA 7372
TIPO PRESENTACION: Presentación de Videos
CATEGORIA: Cirugía Torácica
RESUMEN DE LA PRESENTACION:
INTRODUCCION: El sarcoma sinovial inicialmente descrito por Simon en 1865, fue denominado como tal en 1938 por Sabrazes et al., debido a su parecido con el tejido sinovial bajo el microscopio óptico. Sin embargo, no tiene ninguna relación demostrable con la membrana sinovial. Se trata de una variedad de tumor de tejidos blandos el cual muestra diferenciación epitelial. Es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes entre 15 a 40 años de edad. Representan el 8 al 10% de los sarcomas. Los varones son más afectados que las mujeres, con un promedio hombre: mujer de 1.2:1. El sarcoma sinovial clásico tiene un patrón bifásico y se compone de láminas de células fusiformes mezcladas con células epiteliales que forman zonas que asemejan glándulas Se localizan en lugares poco usuales, habiéndose descripto casos en cabeza y cuello, piel, vasos sanguíneos, pared abdominal, próstata, nervios, cavidad pleural y riñón.
DESCRIPCION DE LOS CONTENIDOS: Se presenta el caso de una paciente de 24 años, derivada al Hospital Italiano con diagnóstico de sarcoma sinovial bifásico moderadamente diferenciado, localizado en la región retropectoral derecha, sin evidencia de enfermedad diseminada en los estudios complementarios. Se decidió realizar esquema de neoadyuvancia con Ifosfamida 9g/m2 más Doxorrubicina 75 mg/m2, sumado a radioterapia conformada tridimensional, dosis total 5000 cGY. Posteriormente, para re-estadificar a la paciente, se realizó PET-TC 64 pistas corporal total con reconstrucción 3D, angio RNM de tórax y Angiografía de los vasos del miembro superior derecho, los cuales mostraron una respuesta parcial del tumor sin compromiso del paquete vásculo-nervioso de la axila. Mediante un abordaje antero-lateral derecho se realiza resección completa del tumor y los tejidos blandos circundantes, con resección de pared costal, preservando los elementos vásculo-nerviosos de la axila. Para la reconstrucción de la pared torácica se empleo placa universal y tornillos de titanio. Patología que informo sarcoma sinovial bifásico, márgenes tumorales libres, sin metástasis ganglionares. Los resultados funcionales y cosméticos fueron óptimos.
OBSERVACIONES Y/O COMENTARIOS: El sarcoma sinovial es un tumor poco frecuente. La resección quirúrgica agresiva precedida de Radio y Quimioterapia es recomendable en pacientes sin enfermedad diseminada.
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