TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFERICO. EXPERIENCIA DE UN CENTRO ONCOLOGICO UNIVERSITARIO

AUTORES: EMILIANO LOPEZ MORIS, SERGIO DAMIAN QUILDRIAN, GASTON SOKOL, JUAN CARLOS BISCOCHEA, ARTURO OTERO

Antecedentes: Los tumores malignos de las vainas de los nervios perifericos son una rara entidad asociada a sindromes geneticos y mal pronostico, Su tratamiento implica resecciones amplias y no responden a tratamientos quimio ni radioterapicos. Su terapeutica es un desafio para el equipo de cirugia oncologica

Objetivo: Presentar las características clínicas y los resultados obtenidos en el tratamiento de los tumores de la vaina del nervio periférico

Lugar de aplicación: Instituto Universitario de Oncología

Diseño: Estudio retrospectivo

Población: Se incluyeron pacientes con tumores malignos de la vaina del nervio periférico originados en tronco y extremidades, primarios y recidivados. Se excluyeron aquellos originados en cabeza y cuello

Método: Se evaluaron pacientes tratados entre 1994 y 2008. Se analizaron características poblacionales y del tumor, estadio tumoral, tratamiento realizado y sobrevida (Kaplan-Meier).

Resultados: Se trataron 28 pacientes (18 hombres) edad promedio 37.7 (18-75) años. 13 se originaron en tronco y 15 en extremidades. Nueve consultaron por tumor primario y 19 recidivado. Según estadio tumoral hubo 9 EI, 2 EII, 16 EIII Y 1 EIV. 10 presentaban neurofibromatosis. En 16 casos se realizó exéresis compartimental, en 5 ampliación de márgenes y en 7 amputación. Con seguimiento promedio de 24 meses, sobrevida global a 5 años fue 42%

Conclusiones: Se trati un alto porcentaje de pacientes con tumores recidivados y estadios avanzados, un tercio de ellos asociados a neurofibromatosis, la cirugía con criterio oncológico logró sobrevida del 42% a 5 años. El tratamiento en centros especializados permite buenos resultados a largo plazo reduciendo la necesidad de amputación en lesiones de las extremidades